Σάρκωμα μαλακών μορίων
Τα σαρκώματα αποτελούν όγκους που προέρχονται απο μεσεγχυματικά εμβρυικά κύτταρα. Η προέλευση αυτή των κυττάρων μπορεί να ειναι από λίπος, αγγεία, συνδετικό ιστό, οστό αλλά και μυικό ιστό. Αποτελούν το 1% απο όλες τις κακοήθειες που παρουσιάζονται σε ενήλικες και το 15% απο αυτές που παρουσιάζονται σε παιδιά. Το 75% των σαρκωμάτων παρουσιάζεται στον μηρό, το 10% στον κορμό και ακολουθούν ο οπισθοπεριτοναικός χώρος και η περιοχή της κεφαλής και τού τραχήλου. Σαν βασική αρχή, όγκοι στο σώμα με διάσταση μεγαλύτερη απο 5 εκατοστά (πχ σαν βερύκοκο) χρειάζονται αξιολόγηση. Εχουν περιγραφεί περισσότεροι απο 50 διαφορετικοί τύποι σαρκωμάτων εως σήμερα, καθένας με ιδαίτερα χαρακτηριστικά. Οι συνηθέστεροι είναι το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα, το λιποσάρκωμα, το λειομυοσάρκωμα, το συνοβιακό σάρκωμα, το δερματοΐνοσάρκωμα, το ραβδομυοσάρκωμα και το επιθηλιοειδές σάρκωμα.
ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η αιτία παρουσίας του σαρκώματος είναι άγνωστη, αν και σε συγκεκριμένα γενετικά σύνδρομα όπως στην οικογενή νευροΐνομάτωση υπάρχει 10% κίνδυνος εμφάνισης κακοήθους όγκου της θήκης των περιφερικών νεύρων, που σχετίζεται με το NF1 γονίδιο. Άλλο παράδειγμα αποτελούν οι ασθενείς που στο οικογενειακό ιστορικό έχουν το ρετινοβλάστωμα. Αυτοί έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης σαρκώματος των οστών αλλά και των μαλακών μορίων που σχετίζεται με αλλαγές στο γονίδιο RB. Το ίδιο ισχύει για ασθενείς με σύνδρομο Li-Fraumeni, που και αυτοί παρουσιάζουν αυξημένη προδιάθεση σε σάρκωμα.
video
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Η αξιολόγηση μίας μάζας μπορεί να είναι δύσκολη ανάλογα με την εντόπισή της. Αν αφορά σε επιφανειακό όγκο δηλαδή ένα DFSP ( προέχον δερματοΐνοσάρκωμα) η διάγνωση είναι ευκολότερη από ένα οστεοσάρκωμα που γίνεται αργότερα αντιληπτό λόγω πόνου ή σαν τυχαίο εύρημα σε ακτινογραφία. Σαν βασική αρχή κάθε όγκος μαλακών μορίων που έχει ένα από τα 4 κλινικά χαρακτηριστικά πρέπει να θεωρείται ύποπτος για κακοήθεια και ο ασθενής άμεσα να απευθύνεται σε ειδικό πλαστικό χειρουργό.
-
Όγκος που αυξάνει σε μέγεθος σταδιακά
-
Διάμετρος μεγέθους > 5 εκατοστά (βερίκοκο)
-
Όγκος που βρίσκεται βαθιά στο χέρι ή στο πόδι ή στον κορμό, δηλαδή όχι άμεσα κάτω από το δέρμα αλλά βαθύτερα.
-
Όγκος που πονάει.
Όσα περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα παρατηρεί ο/η ασθενής τόσο αυξάνουν οι πιθανότητες να είναι σάρκωμα η μάζα.
Φωτογραφίες πριν και μετά
Προσοχή: Μερικές από τις εικόνες που εμφανίζονται παρακάτω ενδέχεται να είναι ιδιαίτερα σκληρές
(παρουσία αίματος και εικόνες ανατομίας).
ΚΛΙΝΙΚΟΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
Ένας ασθενής που παρουσιάζεται με πιθανό σάρκωμα πρέπει να διερευνηθεί με τριπλή εκτίμηση. Κλινικά, απεικονιστικά και με βιοψία.
-
Σε ότι αφορά την απεικόνισηη μαγνητική τομογραφία θεωρείται η μέθοδος που προτιμούμε. Επικουρικά μπορούμε να κάνουμε αξονική τομογραφία και υπερηχογράφημα. Όλες αυτές οι εξετάσεις αποτελούν διαγνωστικά εργαλεία. Σε περίπτωση επιβεβαίωσης της διάγνωσης περνάμε σε άλλες εξετάσεις για σταδιοποίηση της νόσου.
-
Η βιοψία με βελόνα αποτελεί την διάγνωση εκλογής. Όχι η FNA αλλά η core needle biopsy. Κατά προτίμηση λαμβάνονται πολλαπλά δείγματα για ασφαλή διάγνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις επιφανειακών όγκων, η ανοικτή βιοψία αποτελεί λύση με την προϋπόθεση η τομή της να αφαιρεθεί με την εκτομή ωστε να μην επιμολυνθεί με κύτταρα ή από αιμάτωμα άλλη περιοχή.
-
Κλινική εξέταση και εργαστηριακός έλεγχος με συγκεκριμένους δείκτες.
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
-
Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί την καθιερωμένη θεραπεία για σαρκώματα μαλακών μορίων STS.
-
Η ευρεία αφαίρεση του όγκου είναι η επιλογή του πλαστικού χειρουργού.
-
Με τον ορισμό ευρεία εννοούμε τουλάχιστον 1 εκατοστό υγιούς ιστού στην περιφέρεια του όγκου η ένα ανατομικό υπόστρωμα επιπλέον (περιτονία υγιής).
-
Σε περίπτωση μη δυνατότητας ευρείας αφαίρεσης τότε οριακή εκτομή επι υγιούς ιστού και συμπληρωματική ακτινοθεραπεία.
-
Μερικές φορές σε επεκτεινόμενους όγκους μπορεί να χρειαστεί ακρωτηριασμός.
-
Η μεμονωμένη διήθηση του άκρου (isolated limb perfusion) αποτελεί την συντηρητική εναλλακτική θεραπεία στον ακρωτηριασμό
-
Σε περιπτώσεις με οριακά ανεγχείρητο όγκο εμπλέκουμε προεγχειρητική χημειοθεραπεία και ακτινοβολία και μετά ακολουθεί η αφαίρεση.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ
Τα σαρκώματα μαλακών μορίων αποτελούν επιθετικούς όγκους. Η πρώιμη διάγνωση προσφέρει καλύτερα ποσοστά θεραπείας. Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του σαρκώματος και την διήθηση των ιστών( δέρμα, μύες, οστό). Όσο περισσότεροι ιστοί εμπλέκονται τόσο βαρύτερα λειτουργικά είναι η πρόγνωση. Ο πλαστικός χειρουργός πρέπει να έχει την δυνατότητα της χειρουργικής αφαίρεσης αλλά και της αποκατάστασης σύνθετων ελλειμμάτων. Μικρός αριθμός πλαστικών χειρουργών έχει αποδεδειγμένα εμπειρία και δυνατότητα να αναλάβει θεραπεία σαρκώματος, κάτι που καθιστά πολύ σοβαρή την επιλογή του ιατρού, σε αυτά τα πολύπλοκα περιστατικά των ασθενών.